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左主支气管恶性周围神经鞘瘤伴肺结核一例
作者:易祥华,… 文章来源:中华结核和呼吸感染 点击数: 更新时间:2005-9-16 22:24:47

[关键词] 支气管 神经鞘瘤 肺结核
易祥华 张容轩 陈志伟
200433 上海市肺科医院病理科  

    患者男性,38岁,因主支气管烧灼术后6年、咯血2月余于1997年2月26日入院。患者既往无结核等传染病史,有反复咳嗽、咳黄脓痰病史14年,一直未就诊医治。6年前因咯血数次于某院就诊行纤维支气管镜(纤支镜)检查示:“支气管扩张,左主支气管内息肉”,遂行息肉激光烧灼术,术后恢复好。2月前再次出现刺激性干咳,伴少量脓痰和咯血,在某院行纤支镜活检示“左总支气管肉瘤”,为进一步诊治转入我院。体检:无发热,浅表淋巴结未扪及肿大,气管居中,左肺尖部呼吸音消失,两肺未闻及明显干湿罗音。X线胸片示主支气管内新生物,胸部CT示两下肺支气管扩张,纤支镜见左总支气管平隆突水平粘膜新生物隆起,并向下延伸,左上叶口完全堵塞,左下叶口通畅。活检病理报告示“神经源性恶性肿瘤”。遂行左全肺加气管左侧契形切除术,手术顺利。  
    病理检查,胸膜表面散在芝麻至黄豆大小结节,肺门淋巴结肿大。切面,在左总支气管外侧壁有一5.0 cm×3.0 cm×2.5 cm大小之肿块,灰白色,边界不清,质较硬,上叶口完全被肿块阻塞,上叶肺实变,下叶口尚通畅,下叶支气管柱状扩张。全肺主要近胸膜散在直径0.1~0.3 cm大小灰黄色实变灶。镜检:主支气管内肿块瘤细胞呈梭形,丰富而密集,呈编织状,有时呈旋涡状排列,似洋葱皮,病理性核分裂相易见,每10个高倍视野6~8个,纤维较少,可见间质粘液变性,部分区域瘤细胞稀疏,似神经纤维瘤,部分肿瘤区域可见较多的多核巨细胞,有类似纤维组织细胞瘤的结构。支气管软骨被破坏,肿瘤包绕累及肺门淋巴结,并可见淋巴结结核性肉芽肿改变。此外,在左侧主支气管、第7和9组淋巴结以及全肺均见结核并有干酪样坏死,以下叶为重。免疫组化瘤细胞标记:神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白、波纹蛋白(vimentin)和LEU-7阳性,嗜铬粒A(Chr-A)弱阳性,细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)和平滑肌型肌动蛋白阴性。病理诊断:(1)左侧主支气管恶性周围神经鞘瘤并肺门淋巴结受累;(2) 左肺门和第7、9、10组淋巴结结核性淋巴结炎;(3)左肺下叶支气管扩张。  
    讨论 原发于气管、支气管和肺的神经鞘瘤十分罕见,恶性则更为罕见。查找国内近10年文献,见个别神经鞘瘤的报告。支气管恶性神经鞘瘤的组织起源尚不清楚,可开始即为恶性,亦可由良性恶变而来,但恶变者罕见。结核病与恶变的关系不清楚,本例因无结核病史记载,无法明确先后发生的关系。因其侵犯性生长,故切除后易复发。组织学形态与其他部位的恶性周围神经鞘瘤相似。在鉴别诊断上,除与纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤区别外,还要考虑与平滑肌肉瘤区别。后者也可出现栅栏状和编织状排列,S-100、髓磷酯碱性蛋白(MBP)和LEU-7极少数可出现阳性,但平滑肌肉瘤的瘤细胞两端钝圆,胞浆可见红染的肌纤维,Masson染色呈红色,平滑肌型肌动蛋白阳性可资鉴别。

本文关键字:肺结核,支气管,神经鞘瘤

结核资讯录入:wintb    责任编辑:wintb 
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